【医疗技术】

 玉林市红十字会医院成功救治特纳综合征合并肾肿瘤罕见病例

近日，玉林市红十字会医院泌尿外科一病区联合院内多学科专家团队，成功为一名罹患特纳综合征、先天性子宫缺如、甲状腺功能亢进合并左侧巨大肾肿瘤的罕见病例患儿实施根治性手术。依托严谨的诊疗思路、精湛的医疗技术、精细化的护理服务及快速康复外科（ERAS）全程管理，患儿术后恢复顺利，术后第5天便达到出院标准，顺利康复出院，用实际行动展现了我院在疑难复杂疾病诊疗领域的综合实力与责任担当。

据悉，该患儿受左腰部胀痛困扰已有3年，期间未接受过专业的检查与规范治疗。1个月前，患儿因长期闭经前往玉林市妇幼保健院就诊，经染色体核型分析确诊为特纳综合征（45，XO），同时发现先天性子宫缺如，进一步检查时，意外查出左侧肾肿瘤。为寻求更有效的治疗方案，患儿转入我院泌尿外科一病区，入院后完善各项全面检查，又确诊合并甲状腺功能亢进。多重罕见病症叠加，在临床中极为少见，给诊疗工作带来了极大挑战。

入院查体显示，患儿身材矮小，身体发育明显落后于同龄儿童，伴有双侧乳房不发育、颈蹼、肘外翻、发际线低、脚趾长短不一等特纳综合征典型体征，左肾区可触及约200px×175px大小的肿物。据了解，特纳综合征是女性常见的性染色体疾病，常伴随肾脏畸形，但同时并发巨大肾肿瘤、先天性子宫缺如、甲状腺功能亢进的病例，临床相关报道极少。这不仅对医护人员的专业技术水平提出了高要求，更考验着医院多学科协作能力及围手术期康复管理水平。

考虑到患儿病情复杂，我院高度重视此次救治工作，由泌尿外科一病区主任郑业辉牵头，启动多学科诊疗（MDT）模式，邀请内分泌科、放射科、肿瘤科、麻醉科、手术室、病理科等多个相关科室专家，开展术前多学科会诊。会诊中，各学科专家结合自身专业优势，围绕患儿的病情特点、身体状况、基础疾病等进行全面细致的研讨，精准评估手术及麻醉过程中可能出现的风险，逐一梳理围手术期各类潜在问题，完善突发情况应急处置方案，最终共同制定出个体化的手术治疗+快速康复一体化方案，为手术顺利开展、患儿术后快速恢复筑牢了基础。

在完成各项术前准备工作后，手术团队为患儿实施全麻下左肾肿瘤根治性切除术。术中，手术团队凭借丰富的临床经验和娴熟的操作技巧，分工明确、配合默契，精准分离肿瘤与周围组织，细心避开重要血管及神经，经过2个多小时的精准操作，成功将肿瘤组织完整切除，手术过程平稳顺利。同时，团队严格遵循快速康复理念，在手术操作中最大限度减少手术创伤与机体应激反应，为术后康复创造了有利条件。

术后，泌尿外科一区医护团队将快速康复外科（ERAS）理念贯穿护理全过程，在为患儿制定专属精细化护理方案的基础上，落实多模式个体化镇痛、早期床上活动、循序渐进下床锻炼、科学饮食指导、管道精细化管理等一系列快速康复措施。医护人员全程密切监测患儿的生命体征与伤口恢复情况，做好专业的伤口护理，同时关注患儿的心理状态，针对性开展心理安抚，缓解其紧张、焦虑情绪，全力助力患儿术后机体恢复。在医护人员的悉心照料与快速康复干预下，患儿术后疼痛轻微、恢复迅速，未出现任何术后并发症，伤口愈合良好，术后短时间内即可顺利下床活动，术后第5天顺利康复出院。

此次罕见疑难病例的成功救治，是我院泌尿外科一病区联合多学科协作诊疗模式与快速康复外科理念深度融合的又一次实践，展现了我院作为三甲综合医院的学科优势与诊疗实力，也实现了疑难危重患儿‘安全手术、快速康复、缩短住院时间’的治疗目标。

未来，玉林市红十字会医院将始终坚守“以患者为中心”的服务理念，持续鼓励各科室深耕专业领域，不断精进医疗技术，优化多学科协作流程与快速康复诊疗模式，着力提升医疗服务质量与水平。秉持刻苦钻研、精益求精的态度，不断探索疑难复杂疾病的诊疗方法，积累临床经验，以严谨的诊疗、精湛的医术、暖心的服务，全力守护广大群众的生命健康，努力成为百姓信赖、放心托付的健康守护者，用实际行动践行医者初心与使命。

来  源：泌尿外科一病区

通讯员：赵俊锋

编  辑：秦一凯

编  审：蓝晚瑜

审  核：宾志刚